Wilms Tumor (Nephroblastoma) pri otrocih
V tem členu
- Kaj je Wilmsov Tumor?
- Znaki in simptomi Wilmsovega tumorja pri otrocih
- Vzroki in dejavniki tveganja za Wilmsovega tumorja
- Wilmsova diagnoza in postopanje tumorjev
- Zdravljenje Wilmsovega tumorja pri otroku
- Zapleti Wilmsovega tumorja
- Prognoza
- Obvladovanje in podpora
- Relapse Wilmsovega tumorja
- Preprečevanje
Wilmsov tumor, znan tudi kot nebroblastom, je vrsta raka, ki se začne v ledvicah. V prvi vrsti prizadene otroke in je najpogostejši tip raka, ki prizadene otroke. Za več informacij o tem preberite članek. Vedite, kaj je Wilmsov tumor podrobno, kaj so njegovi vzroki in kako ga lahko zdravite.
Kaj je Wilmsov Tumor?
Wilmsov tumor ali Wilmsov tumor je vrsta raka ledvic, ki prizadene otroke. Običajno se diagnosticira pri otrocih, starih od tri do štiri leta. Wilmsov tumor ledvic redko prizadene otroke, ki so stari šest let.
Znaki in simptomi Wilmsovega tumorja pri otrocih
Kot bolezen, ki prizadene ledvice, večina simptomov Wilmsovega tumorja izvira iz okvarjene funkcije ledvic. Znaki Wilmsovega tumorja so:
- Bolečine in včasih celo otekanje v trebušnem predelu
- Visok krvni tlak (lahko je dovolj intenziven, da povzroči bolečino v prsih, težko dihanje in glavobole)
- Razbarvani ali krvavi urin
- Zaprtje
- Izguba apetita
- Slabost in bruhanje
- Utrujenost
- Vročina
- Neravna rast (ena stran telesa raste večja kot druga stran)
Wilmsov tumor je večinoma "enostranski", kar pomeni, da prizadene le eno ledvico. Včasih je v isti ledvici lahko tudi več kot en tumor, vendar le v približno 5% primerov Wilmsovega tumorja prizadene obe ledvici.
Vzroki in dejavniki tveganja za Wilmsovega tumorja
Ni zanesljivega načina za napovedovanje primera Wilmsovega tumorja, saj medicinske raziskave še ne kažejo, kateri geni ali zunanji dejavniki lahko neposredno sprožijo rast takšnega tumorja. Vendar pa so študije potrdile, da genetika in etničnost imata pomembno vlogo pri povečevanju možnosti Wilmsovega tumorja pri otrocih.
1. Genetski faktor
Po raziskavi ima samo 2% bolnikov z Wilmsovim tumorjem sorodnika, ki ima isto stanje. Torej ni mogoče sklepati, da je Wilmsov tumor deden. Vendar pa so bili nekateri geni ohlapno povezani s povečanjem tveganja za Wilmsov tumor pri otrocih. Ugotovili smo, da geni WT1 in WT2 zavirata nastanek tumorja. Če ti geni niso prisotni ali so prisotni v mutirani obliki, lahko otroci predisponirajo razvoj Wilmsovega tumorja.
2. Race Factor
Otroci afriškega porekla so bolj nagnjeni k razvoju Wilmsovega tumorja. Lahko se pojavi tudi pri belcih, vendar so možnosti manjše. Azijsko-Američani imajo najnižje tveganje.
3. Spol
Tveganje za razvoj Wilmsovega tumorja je pri ženskah nekoliko višje kot pri moških. Razmerje je 1 ženski primer za vsakih 0, 92 moških primerov.
Wilmsova diagnoza in postopanje tumorjev
Wilmsov tumor lahko diagnosticiramo s slikovnimi testi, kot je Wilmsov tumorski ultrazvok, tomografija in MRI. Wilmsovi primeri tumorjev imajo visoko stopnjo preživetja v primerjavi z drugimi vrstami raka. V poznejših fazah se tveganje poveča.
Uprizoritev
5 stopenj Wilmsovega tumorja so naslednje:
1. Faza 1
Približno 40-45% Wilmsovih tumorjev je 1. stopnja. V tej fazi je tumor omejen na eno ledvico in se lahko popolnoma odstranijo skozi operacijo.
2. Faza 2
Približno 20% Wilmsovih tumorjev je 2. faza. Tu se bo rak začel širiti na tkiva okrog ledvic. Vendar pa je še vedno mogoče popolnoma odstraniti z operacijo.
3. faza 3
Tumorjev 3. faze ni mogoče popolnoma odstraniti in se zdravijo s predoperativno kemoterapijo. 20-25% Wilmsovih tumorjev diagnosticiramo v 3. fazi.
4. faza 4
V tej fazi se rak širi od ledvic do drugih organov, kot so pljuča, jetra in celo možgani. Stopnja 4 predstavlja približno 10% Wilmsove tumorske diagnoze.
5. Stopnja 5
Kadar ob diagnozi rak vpliva na obe ledvici, se šteje, da je 5. stopnja. Samo 5% primerov je 5. faza.
Vrste
Po diagnozi s slikanjem lahko vsak primer Wilmsovega tumorja dodatno preučimo z ekstrakcijo tkivnih celic in jih preučimo pod mikroskopom. To je znano kot histologija.
1. Neugodna histologija
Če se ugotovi, da se je osrednji del celice (jedra) v tumorskih celicah povečal in postal temno obarvan, povzroča neugodno histologijo. To stanje, v katerem se jedro poveča in meje celic postanejo manj definirane, je znano kot anaplazija. Če je anaplastičen, ga je težko ozdraviti.
2. Ugodna histologija
Če ne vidimo razvoja anaplazije, predstavlja ugodno Wilmsovo tumorsko histologijo. Večina primerov Wilmsovega tumorja kaže ugodno histologijo.
Zdravljenje Wilmsovega tumorja pri otroku
Wilmov tumor je redko stanje in priporočamo, da obiščete zdravnika, ki ima izkušnje z zdravljenjem. Zdravljenje Wilmsovega tumorja vključuje kemoterapijo in operacijo. V naprednejših primerih lahko vključuje tudi sevanje.
1. Kirurgija
Kirurgija je prva terapija za Wilmsov tumor. Sprva se lahko zahteva operacija za izločanje tumorskih celic in njihovo proučevanje. Operacija se lahko izvede iz naslednjih razlogov:
- Odstranite tumor: Pri raku 1. stopnje je tumor majhen in prizadene le del ledvic. Tu lahko odstranimo tudi tumor in prizadeti del ledvic. Preostanek ledvičnega tkiva, po delni nefrektomiji, lahko še naprej deluje in celo dolgoročno poveča njegovo sposobnost.
- Odstranite ledvico : Če je prizadeta celotna ledvica in so se rakaste celice razširile na okoliška tkiva, jih je treba odstraniti. Preostala ledvica bi lahko dolgoročno povečala svojo funkcijo in nadomestila izgubo ene ledvice.
- Odstranitev obeh ledvic: V hudih primerih, kjer sta prizadeti obe ledvici, je treba odstraniti obe ledvici, da se zagotovi preživetje bolnika. V takih primerih bo bolnik moral opraviti redno dializo ali prejeti presaditev ledvic.
2. Kemoterapija
Kemoterapija pomeni kemijsko terapijo. Pri kemoterapiji se kemikalije dajo v žile za boj proti raku. Te kemikalije imajo pogosto neželene učinke, kot so slabost, bruhanje, izpadanje las in tveganje za okužbe. Neželeni učinki so odvisni od kombinacije uporabljenih kemikalij. Kemoterapija se uporablja v kombinaciji z operacijo. Pomaga zmanjšati rakasti tumor, da bi bil kirurški poseg manj tvegan. Lahko se uporabi po operaciji, da se ubijejo preostale rakaste celice.
3. Terapija sevanja
Pri radioterapiji se za izločanje rakastih celic uporablja visoko energetski žarek. Žarki lahko usmerijo in ubijejo rakaste celice neposredno, ne da bi poškodovali zdravo tkivo. Sevanje povzroča neželene učinke, kot so slabost, izčrpanost, driska in draženje kože. Tudi sevalna terapija se lahko uporablja v kombinaciji z operacijo, da se po operaciji ubijejo ostanki rakavih celic ali se borijo proti raku, ki se je razširil na druge organe.
Zapleti Wilmsovega tumorja
Dlje ko je rak prisoten, daljše je ogrožanje zdravja. Zato je zgodnje odkrivanje bistvenega pomena za vse vrste raka. Resni zapleti pri Wilmsovem tumorju se pojavijo, če se je rak razširil tudi na druge organe. To bi vplivalo tudi na zdravo delovanje teh organov. Dolgoročno so vsi naši organi odvisni od najboljšega delovanja drugega, in če eden ne uspe, povzroči počasno verižno reakcijo, ki bo prizadela vse druge organe. To pomeni, da je zdravljenje po operaciji enako pomembno kot sam postopek.
Kemoterapija uporablja kemikalije, ki so strupene za telo za boj proti raku. Obstajajo nekateri zdravstveni zapleti, povezani s kemoterapijo, ki so:
- Slabost in bruhanje
- Izguba apetita in izguba teže
- Driska
- Anemija, huda izčrpanost
- Usta rane
- Izguba spanja
- Odpornost na imunost in tveganje okužbe
- Poškodbe kože in nohtov, ki povzročajo suho, srbečo in podpluteno kožo ter porumenelost in razpoke nohtov
- Izguba las
Ti učinki lahko zahtevajo dodatno zdravljenje, vendar niso trajni. Izguba ledvičnega tkiva in visok krvni tlak zaradi nepravilnega delovanja ledvic, ki ju povzroča Wilmsov tumor, je dolgoročni učinek. Te pogoje je treba stalno spremljati in skrbeti za njih.
Prognoza
Wilmsova stopnja preživetja tumorjev je na splošno visoka. V razvitih državah več kot 90% otrok preživi dolgoročno. V manj razvitih državah, zlasti v afriških državah, ki imajo slabo infrastrukturo, je stopnja preživetja nizka. Prav tako je bilo zelo malo študij o Wilmsovem tumorju v Indiji. AIIMS je po podatkih kongresa Mednarodnega združenja za pediatrično onkologijo (SIOP) leta 2009 dosegel 77-odstotno stopnjo preživetja brez Wilmsovega tumorja. Pojavnost Wilmsovega tumorja lahko celo povzroči razvoj drugega tumorja pozneje. . Maligne celice iz prejšnjega tumorja se selijo v druge organe in se tam razvijejo. To je znano kot metastatski rak.
Obvladovanje in podpora
Diagnoza raka je težka ne le za bolnika, ampak tudi za družino. To so nekateri nasveti ljudi, ki so se borili, da vam pomagajo in se iz njega močneje spopadajo.
1. Nega v bolnišnici
- Bodite odprti s svojim otrokom: Kot je zastrašujoče kot rak, je najboljša stvar, ki jo lahko naredite za svojega otroka, da je odprta z njo. Pojasnite natančno, kaj je bolezen in kakšne so zdravljenje, na najboljši način, da jo razume. Če je mogoče, bodite z otrokom v sobi, ko se zdravljenje izvaja.
- Ustvarite domače vzdušje: med bivanjem v bolnišnici med otrokom prinesite najljubše igrače in knjige. Stvari, ki jo spominjajo na dom, so odlične za moralo.
- Dajte igralni čas: Večina otroških oddelkov v bolnišnicah ima igrišče. Otroku dovolite, da igra nekaj časa, vsak dan.
- Pridobite podporo: V redu je, da zaprosite za pomoč vašo družino, prijatelje in tudi bolnišnično osebje. Bodi uravnotežen in dobro spočit. Lahko najdete podporne skupine staršev, ki so bili skozi isto stvar, preko bolnišnice ali prek spleta.
2. Nega na domu
- Počivajte in igrajte: Ne prisilite svojega otroka, da preživi ves čas v postelji in počiva. Igranje in druge telesne dejavnosti so del procesa okrevanja.
- Pomembno je ostati hidriran: izguba apetita po kemoterapiji lahko naredi vaš otrok manj hrane. Poskrbite, da bo dobila dovolj vode, in celo hranila s sokovi, napitki itd. Normalna prehrana mora biti v redu, razen če zdravnik posebej omeni omejitve.
- Poskrbite za ustno higieno: razjede v ustih, ki jih povzroča kemoterapija, lahko otroka odvrnejo od umivanja zob. Redno uporabljajte vodico za ustnice in balzam za ustnice. Ne zaostajajte za ustno nego.
- Prihodnje zdravljenje: Vedno se posvetujte s svojim zdravnikom, preden boste otroku dali katerokoli zdravilo, cepljenje ali drugo vrsto zdravljenja. To lahko negativno vpliva na vašega otroka zaradi oslabljene imunosti.
Relapse Wilmsovega tumorja
Relaps Wilmsovega tumorja se zgodi v približno 15-20% primerov. Vendar pa se večina teh dogodkov zgodi v dveh letih po obravnavi prve stopnje, le redko pa se po tem obdobju ponovi.
Preprečevanje
Odrasli lahko razvijejo rak zaradi nezdravega načina življenja, kot so kajenje, pitje itd. Vendar pa izbira načina življenja ni vzrok raka pri otrocih. Kar se tiče Wilmsovega tumorja, ni dokazov, da bi imela materina življenjska doba med nosečnostjo kakršen koli učinek na pojav raka pri otroku. Zelo redko lahko primeri Denys-Dashovega sindroma ali drugih podobnih sindromov, ki kažejo na prisotnost mutacij v kromosomu 11p13, prisilijo vašega zdravnika, da sprejme preventivne ukrepe z odstranitvijo ledvic (če je darovalec na voljo). Vendar je to izjemno redko in se izvaja le, če je 100% gotovost o razvoju Wilmsovega tumorja.
Wilmsov tumor je redkost in uspešnost popolnega okrevanja je izjemno visoka. Ko bodo medicinske raziskave in objekti napredovali, se bo ta stopnja še povečala. Torej, ne skrbite.