Prirojena membranska kila pri novorojenčku

Vsebina:

V tem členu

Kaj je membranska kila?
Kako pogosti je membranska kila pri novorojenčkih?
Vrste diafragmatske kile
Vzroki
Simptomi
Diagnoza in testi
Tveganja in zapleti
Zdravljenje
Ko bo vaš otrok izpuščen
Kako se bo vaš otrok opomogel?
Ali lahko preprečite diaphragmatsko kilo v otroku?
Pogosta vprašanja

Diafragmalna kila, znana tudi kot prirojena diafragmatična kila (CDH), je zelo redka oblika prirojene invalidnosti, ki se zgodi v eni od 3000 nosečnosti. Gre za nenormalnost, ki se pojavi v plodu, saj se razvija v zgodnji nosečnosti. Odprtina v diafragmi, ki ločuje trebuh od prsnega koša, povzroči, da se organi v trebušni votlini premaknejo v prsno votlino. Rezultat je nerazvita pljuča in s tem povezane težave z dihanjem, ko se otrok rodi. CDH je mogoče zgodaj odkriti in zdraviti med nosečnostjo ali po porodu.

Kaj je membranska kila?

Diafragma je ploska in široka mišica, ki ločuje trebuh od prsne votline. Začne se oblikovati v plodu, ko je star približno 8 tednov. Ko se diafragma ne ustvari popolnoma, pušča luknjo, ki vodi do okvare, ki jo imenujemo prirojena diafragmatska kila. Večina CDHs se pojavlja na levi strani, vrzel pa omogoča, da se organi trebuha, kot so črevesje, želodec, jetra, vranica in ledvice, potisnejo v prsni koš ploda. Ko se ti organi premaknejo v prsno votlino, zavzamejo prostor, ki bi ga pljuča običajno potrebovala, da se popolnoma razvijejo. To vpliva na razvoj enega ali obeh pljuč. Zarodka ne potrebuje pljuč, da diha v maternici, ker placenta zagotavlja ves kisik. Ko se otrok rodi s CDH, so pljuča premajhna, da bi otroku zagotovila dovolj kisika, da bi preživel. Diafragmatsko kilo pri dojenčkih se lahko zdravi kirurško z dobrimi možnostmi okrevanja.

Kako pogosti je membranska kila pri novorojenčkih?

Diafragmalna kila je relativno redka vrsta kile pri novorojenčkih. Številke kažejo, da ima vsak od 2500 do 3000 rojstev primere prirojene diafragmatske kile.

Vrste diafragmatske kile

Diafragmatsko kilo lahko razdelimo na dve vrsti:

1. Bochdalek kila

Bochdalek hernija predstavlja približno 80 do 90 odstotkov primerov in vključuje stransko in zadnjo stran trebušne prepone. Organi, kot so želodec, vranica, jetra in črevesje, se običajno pomikajo v prsni koš. Pri tem tipu se diafragma ne more popolnoma razviti ali pa se črevo ujame, ko se prepona oblikuje.

2. Morgagni kila

Morgagni kila je zelo redka in predstavlja približno 2% primerov. Vključuje luknjo v sprednjem delu membrane. Zanj je značilno, da so jetra in / ali črevo potisnjeni navzgor v prsno votlino.

Vzroki

Diafragmalna kila je stanje, ki vključuje več dejavnikov; genetsko in okoljsko. Nekateri razlogi za diaphragmatsko kilo pri dojenčkih vključujejo:

Kromosomske in genetske nepravilnosti, ki povzročajo deformacije med tvorbo tkiv
Prehranske težave, ki povzročajo nepopoln razvoj diafragme
V primerih, kot je kila Morgagni, pride do nepravilnega razvoja tetive, ki teče vzdolž sredine diafragme.
40% dojenčkov z diafragmalno kilo ima druge težave, kot so nerazvito pljučno tkivo in krvne žile v območju. Ni jasno, ali diafragmatična kila povzroča nerazvita tkiva ali pa je obratno

Simptomi

Znaki diagrafske kile pri dojenčkih vključujejo:

Težave pri dihanju so prvi znaki CDH. Takoj, ko se otrok rodi, pljuča ne morejo pravilno delovati, ker je prsna votlina prenatrpana
Pri dojenčkih s CDH so opazili hitro dihanje, znano tudi kot tahipnea. Ker so ravni kisika nizke, se pljuča poskušajo kompenzirati z dihanjem hitreje
Spremeni se tudi obarvanost kože, kadar v telesu ni dovolj kisika. Zaradi tega je videti modra (cianoza)
Hitri srčni utrip (tahikardija) je simptom, saj srce poskuša močnejše črpalko oskrbovati telo s kisikom
Zmanjšan ali odsoten zvok dihanja v otroku. To je pogosto pri CDH, saj se pljuča otroka ne bi razvila v celoti. Zvok dihanja je skoraj odsoten ali ga je težko slišati na prizadeti strani
Zvok črevesja se sliši v prsni votlini, saj je del črevesja v prsih.

Diagnoza in testi

Pred rojstvom otroka se pogosto diagnosticira prirojena membranska kila. Približno polovica primerov je odkrita med rutinskim ultrazvočnim pregledom ploda. Rdeče zastavice, kot je povečana plodovnica v maternici, so pogosto znak. Če pri ultrazvočnih preiskavah med nosečnostjo ne opazite, so znaki in simptomi, ki jih dojenčki kažejo CDH po rojstvu. Na podlagi simptomov lahko zdravnik uporabi naslednje teste za diagnosticiranje CDH:

Rentgenski pregled
Ultrazvočni pregled za realnočasovno slikanje prsne votline
CT skeni, ki nudijo neposreden pregled trebušne in prsne votline
MRI skeniranje, ki lahko natančno oceni organe

Tveganja in zapleti

Glede na resnost imajo lahko otroci po zdravljenju ponovitev CDH, kar lahko zahteva poznejše operacije
Težave z dihanjem se pogosto pojavijo pri dojenčkih s CDH. Imajo pljučno hipertenzijo (omejen dotok krvi v pljuča) in morda potrebujejo kisik doma. Prav tako so dovzetni za okužbe z virusi, kot je respiratorni sincicijski virus (RSV).
Dojenčki imajo tudi gastrointestinalne težave, kot so prehrana in ustna odpornost ter gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD).
Zapora črevesja in zaprtje se lahko pojavita tudi, kadar se črevesje kirurško premakne nazaj v trebuh
Med staranjem imajo težave tudi z razvojem skeleta, zaslišanjem sluha in razvojem

Zdravljenje

Zdravljenje CDH je odvisno od tega, kako hudo je stanje in katere so najvarnejše možnosti, ki dolgoročno prinašajo želene rezultate.

Med nosečnostjo

Če je CDH pri dojenčku huda, se lahko zdravi, medtem ko je še v maternici, s tehniko, imenovano perkutana fetalna endoluminalna okostnost traheje (FETO). Ker gre za zapleten postopek, je lahko na voljo le v nekaterih večnamenskih bolnišnicah
FETO uporablja operacijo ključavnic, da postavi majhen balon v otrokov sapnik. Opravljeno okoli 26-28 tednov nosečnosti, balon stimulira razvoj pljuč otroka. Odstrani se kasneje med nosečnostjo ali med porodom
FETO, ki je kompleksna operacija, prinaša tveganje raztrganih membran in prezgodnjih porodov. Strokovnjak vam lahko svetuje in vam pomaga pri izbiri
Če CDH ni huda, je najprimernejša možnost čakati brez posredovanja

Po rojstvu

Kirurgija je prvi korak, kako zdraviti preponsko kilo po rojstvu. CDH zahteva nujno operacijo in se lahko izvede že 48 do 72 ur po porodu
Pred operacijo je treba dojenčke hraniti v intenzivni negi novorojenčkov, saj je CDH smrtno nevarna. Da bi jim pomagali dihati, bodo postavljeni na dihalni aparat, imenovan mehanski ventilator
Ko je stanje otroka stabilno, se izvede operacija, da se želodec, črevesje in drugi organi premaknejo nazaj v trebuh. Odprtina v membrani se nato popravi

Ko bo vaš otrok izpuščen

Večina dojenčkov bo morala po operaciji ostati pod neonatalno intenzivno nego, da jim bo pomagala dihati, dokler tega ne bodo storili sami. Glede na resnost CDH se lahko njihovo bivanje spreminja od 3 do 12 tednov na intenzivni negi.

Kako se bo vaš otrok opomogel?

Otrok bo po operaciji ostal na ventilatorju, dokler se pljuča ne bodo dovolj okrepila za dihanje. Tudi črevesje potrebuje čas, da se ozdravi in pravilno deluje. V tem času bo dojenček prehranjen s hrano in prehrano. Ko so pripravljeni, imajo lahko majhne količine mleka ali formule, ki se hrani skozi cevko, ki gre v trebuh. Ker se izboljšujejo, so lahko prsi ali pa se neposredno hranijo na steklenici.

Ali lahko preprečite diaphragmatsko kilo v otroku?

Kongenitalna membranska kila nima znane preventive. Če teče v družini, lahko pari iščejo genetsko svetovanje.

Pogosta vprašanja

1. Ali obstaja možnost, da bi imeli še enega otroka z diaphragmatsko kilo?

Malo verjetno je, da bi lahko imeli v poznejši nosečnosti še enega otroka s CDH. Možnosti za to so približno 2 odstotka.

2. Ali je lahko membranska kila težava v prihodnosti?

Glede na resnost CDH se lahko nekateri dojenčki v naslednjih letih opomorejo, da živijo popolnoma funkcionalno življenje. Nekateri otroci pa bodo potrebovali kisik in zdravila dolgo časa. Za nekatere je znano, da imajo težave s prebavili in rastjo ter razvojem.

Prirojena diafragmatska kila je izjemno redka, vendar se lahko zdravi prirojena invalidnost s pozitivno prognozo na splošno.