Kako ravnati z nefrotskim sindromom pri otrocih

Vsebina:

V tem členu

• Kaj je nefrotski sindrom?
• Vrste nefrotskega sindroma
• Vzroki
• Simptomi
• Diagnoza otroškega nefrotskega sindroma
• Katere kategorije otrok so v nevarnosti za razvoj nefrotskega sindroma?
• Tveganja in zapleti
• Zdravljenje
• Domača pravna sredstva
• Nasveti za preprečevanje nefrotskega sindroma pri otrocih
• Kongenitalni nefrotski sindrom
• Pogosta vprašanja

Nefrotski sindrom ali nefroza je redko stanje, ki prizadene tako otroke kot odrasle. Nefrotični sindrom pri otrocih se običajno diagnosticira pri otrocih, starih od dveh do petih let, in je lahko za otroka in starša življenjsko spremenjen. Jasno razumevanje njegovih vzrokov, simptomov, zdravljenja in prognoze lahko v veliko pomoč pri obvladovanju bolezni.

Kaj je nefrotski sindrom?

Ledvice so eden izmed primarnih organov izločanja in delujejo tako, da izločajo neželene katabolne odpadke in toksine iz telesa skozi urin. Majhne strukture, imenovane glomeruli, delujejo kot filtrirni stroji znotraj ledvic. Ko ti glomeruli ne delujejo učinkovito, mehanizem filtriranja ne uspe.

Nefrotični sindrom se nanaša na stanje, pri katerem ledvice (glomeruli) ne izločajo beljakovin iz krvi in ​​ga izločajo v urinu. Izraz "nefrotski sindrom" se uporablja za označevanje stanja, v katerem so beljakovine v urinu nad določenim dovoljenim območjem. Natančno zdravstveno stanje, ki vodi do tega pojava, je lahko veliko, za ugotavljanje vzroka pa je običajno potreben globlji pregled.

Vrste nefrotskega sindroma

Nefrotski sindrom pri otrocih je razvrščen kot primarni otroški nefrotski sindrom, sekundarni nefrotski sindrom pri otrocih in prirojeni nefrotski sindrom.

• Primarni nefrotski sindrom : Ta vrsta nefroze se imenuje tudi idiopatski nefrotski sindrom in pogosto ni znan razlog za njen pojav. Pod to vrsto nefrotskega sindroma spadajo bolezni minimalne spremembe, fokalna segmentna glomeruloza in membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN).
• Sekundarni nefrotski sindrom : Ta podvrsta nefroze je posledica neke vrste okužbe, prevelikega odmerjanja nekaterih zdravil ali bolezni v telesu. Bolezni, kot so sladkorna bolezen, hepatitis, lupus, HIV, malarija, streptokokna okužba in Henoch-Schönlein purpura so nekatere bolezni, ki so povezane s sekundarnim nefrotičnim sindromom.
• Kongenitalni (finski) nefrotski sindrom : To je dedna oblika nefrotičnega sindroma, ki se prenaša iz ene generacije v drugo preko njihove DNK. Predvsem genetska variacija v genu NPHS1, ki kodira ključni transmembranski protein, imenovan nefrin, povzroča ta sindrom. To je precej redka in se kaže že v treh mesecih starosti.

Vzroki

Vzroki otroškega nefrotičnega sindroma so številni, saj je sindrom le manifestacija osnovnega stanja. Različni vzroki vsake vrste so naslednji:

Primarni nefrotski sindrom

Vzroki za primarni nefrotski sindrom so:

• Minimalna sprememba nefrotičnega sindroma (MCNS) : MCNS je značilen po kratkotrajnih poškodbah glomerulov v ledvicah. Te poškodbe so tako majhne, ​​da niso vidne samo v elektronskem mikroskopu. Ta podvrsta nefrotičnega sindroma prispeva k skoraj 15% primerov primarnega nefrotičnega sindroma. Vzrok za MCNS ni znan.
• Membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN) : V tem stanju se pojavijo protitelesa v minutnih strukturah glomerulov, zaradi česar postane debela. Vzroki za MPGN so lahko avtoimunska bolezen, karcinom ali neka vrsta okužbe.
• Fokalna segmentna glomeruloskleroza (FSGS) : FSGS, kot že ime pove, je skleroza ali brazgotinjenje osredotočenega posameznega dela glomerulov. To lahko povzroči nepopravljivo poškodbo ledvic.
• Idiopatski crescentic glomerulonephritis : To stanje se pojavi, ko je glomerul pod mikroskopom viden v obliki polmeseca. Vzrok za to vrsto idiopatskega glomerulonefritisa ni znan.

Sekundarni nefrotski sindrom

• Sistemske bolezni, kot so sladkorna bolezen (diabetična nefropatija), tromboza ledvičnih ven, eritematozni lupus, vaskulitis, poststreptokokni glomerulonefritis in limfom.
• Okužbe, kot so kongenitalna toksoplazmoza, sifilis, rdečka in citomegalovirus, HIV AIDS, hepatitis B, hepatitis C in malarija.
• Prekomerna uporaba nekaterih zdravil lahko povzroči tudi sekundarne nefrotske sindrome, kot je uporaba penicilamina, NSAID (nesteroidna protivnetna zdravila), interferon, heroin, živo srebro, litij in pamidronat.

Kongenitalni nefrotski sindrom: Ta vrsta nefritisa je povezana z redkimi boleznimi, ki jih povzročajo genetske mutacije. Te mutacije so dedne. to pomeni, da se prenašajo iz generacije v generacijo. Če ima otrok to bolezen v družinski anamnezi, obstaja velika verjetnost, da bodo starši pridobili pokvarjen gen. Nekatere redke bolezni, povezane z nefrotskim sindromom, so:

• Finski tip prirojenega nefrotskega sindroma
• Galloway-Mowatov sindrom
• Oculocerebrorenalni (Lowe) sindrom
• Sindrom nokte-patele
• Piersonov sindrom
• Denys-Drashov sindrom
• Frasierjev sindrom

Simptomi

Za otroški nefrotski sindrom je značilen eden ali več od naslednjih simptomov:

• Edemi: Edem je kopičenje vode in posledično otekanje v izbranih delih telesa. V primeru nefrotičnega sindroma najdemo edem v nogah, stopalih, gležnjih in okoli oči. Nekateri bolniki redko imajo tudi edem na obrazu in rokah.
• Albuminurija: Zaradi nepravilnega delovanja ledvic se albumin, ki ga je treba zadržati v krvi, izloči z urinom. Ta pojav klinično merimo in imenujemo kot albuminurijo. Zvišana vrednost albumina v urinu kaže na težave v ledvicah.
• Hipoalbuminemija: Nizka stopnja albumina v krvi, znana kot hipoalbuminemija, je tudi merilo okvarjenega izločajočega sistema. Krvni test, ki razkriva hipoalbuminemijo, je simptom nefrotičnega sindroma.
• Počasna rast: Ker so beljakovine bistveni gradniki rasti in razvoja, izguba beljakovin v urinu vpliva na rast pri otrocih. Nekatera hormonska in lipidna ravnovesja so ovirana tudi v telesu.
• Okužbe: Izguba pomembnih beljakovin v telesu, oslabi imunski sistem, zaradi česar so bolj nagnjeni k okužbam.

Diagnoza otroškega nefrotskega sindroma

Pri otrocih s klasičnimi simptomi otroškega nefrotskega sindroma zdravnik običajno predpiše naslednje diagnostične teste: \ t

• Test urinskega dipstick testa: To je preprost postopek, ki se izvaja s prvim urinom dneva. Uporablja se merilna palica za preverjanje prisotnosti beljakovin v urinu. Če je koncentracija beljakovin visoka, spremeni barvo barve v merilni palici. Koncentracijo proteina kvantificiramo s pomočjo barvno označenega grafikona.
• Test urina: Za večjo jasnost o koncentraciji izločenih beljakovin v urinu zdravnik običajno predpiše rutinski urinski test, ki natančno meri raven albumina v urinu. Ocenjuje se razmerje med albuminom in kreatininom v urinu, visoko razmerje obeh beljakovin pa kaže, da ledvice ne ohranijo albumina.
• Krvni testi: Nasprotno, raven beljakovin v krvi se preveri, da se oceni obseg izgube beljakovin iz krvi. Tudi krvni test se uporablja za dešifriranje osnovnega vzroka uhajanja esencialnih beljakovin.
• Telesni pregled: Zdravnik preveri tudi morebitne vidne znake nefrotičnega sindroma pri otroku, kot je kožna koža, otekanje okončin, zvišana telesna temperatura, napihnjenost trebuha itd.
• Družinska anamneza : Zaradi genetske dispozicije je temeljito razumevanje katerekoli družinske anamneze nefrotičnega sindroma nujno za zdravnika, da doseže pravilno diagnozo. Genetsko testiranje je prav tako predpisano v zadnjem času, da bi ugotovili točen vzrok sindroma.
• Ultrazvok ledvic : Če so urinski ali krvni testi nakazovali na nefrotski sindrom, zdravnik opravi ultrazvočni pregled ledvic, da bi si ogledal obseg poškodb glomerulov.
• Biopsija : V nekaterih redkih primerih zdravniki priporočajo test biopsije ledvičnega tkiva, da bi izključili morebitne malignosti in razumeli morfologijo ledvičnih celic. Običajno se ne izvaja na zelo majhnih otrocih, razen če in dokler ni popolnoma potrebna.

Katere kategorije otrok so v nevarnosti za razvoj nefrotskega sindroma?

Otroci z idiopatskim primarnim nefrotičnim sindromom nimajo jasnega razloga za svoje stanje in raziskave še vedno potekajo pri dešifriranju natančnih dejavnikov tveganja za to. Vendar pa sekundarni nefrotski sindrom običajno prizadene otroke z boleznimi, ki povzročajo poškodbe ledvic ali okužb, ki izzovejo imunski odziv. Nekatera zdravila povzročajo tudi nefritis.

Pri otrocih, ki imajo mutacije v genih, ki kodirajo nekatere pomembne beljakovine, ki sodelujejo pri pravilnem delovanju ledvic, lahko pride do prirojenega nefrotskega sindroma. Tisti otroci, ki imajo znano anamnezo nefrotske bolezni, so v primerjavi z drugimi otroki bolj ogroženi. Poleg tega imajo fantje večjo verjetnost za razvoj nefrotskega sindroma kot dekleta, glede na razpoložljive podatke.

Tveganja in zapleti

Otroci, ki trpijo za nefrotskim sindromom, v glavnem izgubijo esencialne beljakovine v urinu zaradi pomanjkanja učinkovitega izločilnega mehanizma. Ko se te bistvene beljakovine izgubijo, vpliva na rast in razvoj otroka. Proteini, ki preprečujejo strjevanje krvi, se pri otrocih s sindromom izgubijo, zaradi česar so bolj nagnjeni k krvnim strdkomom. Otroci z nefrotskim sindromom so tudi zelo nagnjeni k različnim okužbam in zdravniki predpisujejo zdravila za preprečevanje okužbe takoj po diagnozi nefritisa. Višji holesterol v krvi se pojavi tudi kot posledica nizkega albumina v krvi. Da bi nadomestili izgubo, holesterol, izločen skupaj z albuminom iz jeter, poveča njegovo koncentracijo v krvi.

Nadaljnji zapleti, ki so verjetno povezani s tem sindromom, so:

• anemijo
• zadrževanje tekočine
• srčna bolezen
• krvni pritisk
• odpoved ledvic

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja nefrotičnega sindroma se razlikujejo za vsak podtip sindroma. Nekatere od standardnih možnosti zdravljenja za vsak tip nefrotskega sindroma so navedene spodaj:

• Primarni nefrotski sindrom:

Primarni nefrotski sindrom, ki je ponavadi idiopatski, se zdravi z različnimi vrstami zdravil. Zdravila se dajejo za nadzor krvnega tlaka ali pravilen edem ali za znižanje imunskega odziva.

1. Steroidi za zmanjšanje aktivnosti imunskega sistema : Številni primeri idiopatskega nefrotskega sindroma povzroča imunski sistem telesa, ki proizvaja protitelesa proti lastnim ledvičnim celicam. Da bi zmanjšali delovanje imunskega sistema, so predpisani kortikosteroidi, kot je prednizon. Ti steroidi ne delujejo le kot imunosupresivi, ampak tudi preprečujejo izgubo dragocenih beljakovin v urinu. Običajno je to prva terapija, ki je predpisana približno štiri tedne. Odmerek se nato zmanjša in da se ga porabi za druge dni, štiri tedne. S tem zdravilom se doseže obdobje remisije, kjer prizadeti otroci ne kažejo nobenih vidnih simptomov nefritisa. Pri nekaterih otrocih pa se simptom po določenem času ponovno pojavi. V takšnih primerih zdravnik običajno predpisuje druge razrede imunosupresivnega zdravila skupaj s kortikosteroidi.
   Čeprav velja za eno od učinkovitih zdravil prve izbire za otroški nefrotski sindrom, ima prednizon nekaj neželenih učinkov, kot so povečanje telesne mase, povečan apetit, nihanje razpoloženja, hiperaktivno vedenje itd. Poraba drugih imunosupresivov lahko otroka izpostavi tudi tveganju, da kmalu ujamejo okužbe, kot so piščanci.
2. Znižanje krvnega tlaka : Za otroke so predpisana zdravila, ki znižujejo krvni tlak, kot so zaviralci ACE ali zaviralci adrenergičnih receptorjev beta. Opazili so zvišanje krvnega tlaka in takšna zdravila so bistvena za nadzor nad njim, da bi se izognili nadaljnjim zapletom.
3. Diuretiki: Edem je zelo pogost simptom nefrotičnega sindroma pri otrocih in se zdravi z diuretiki. Diuretiki delujejo tako, da izločajo odvečno tekočino v telesu.
4. Infuzija albumina : Da bi obnovili albumin, izgubljen iz telesa, zdravniki običajno svetujejo intravensko infuzijo albumina v kri. Ta metoda se običajno uporablja, če je izguba albumina huda.
5. Presaditev ledvic : Če je nefrotski sindrom hud, lahko otrok zahteva presaditev ledvic. Dokler se ne najde ustrezno ujemanje, se za vzdrževanje postopka izločanja opravi dializa.

• Sekundarni nefrotski sindrom

Sekundarni nefrotski sindrom povzročajo določene okužbe, sistemske bolezni ali preveliki odmerki nekaterih zdravil. Poleg zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje primarnega nefrotičnega sindroma, zdravniki predpisujejo tudi antibiotike za zdravljenje okužb, ki povzročajo nefritis. Poleg tega, če obstaja sum sistemskih bolezni, se otrokom dajejo zdravila za zdravljenje teh bolezni.

• Kongenitalni nefrotski sindrom

Kongenitalni nefrotski sindrom je posledica določenih mutacij v ključnih transmembranskih beljakovinah. Otroci s prirojenimi težavami se običajno zdravijo z zdravili, ki zmanjšujejo simptome nefritisa. Edino razpoložljivo zdravilo je presaditev ledvic, pri kateri se za zamenjavo obolele osebe uporablja zdrava ledvica iz primernega darovalca. Dializa se izvaja za vzdrževanje izločajoče funkcije, dokler se ne najde ustrezen donor.

Domača pravna sredstva

Čeprav ni domačega zdravila, ki bi popolnoma odpravilo nefrotski sindrom, lahko omejeni načrt prehrane za otroke z nefrotičnim sindromom močno pomaga pri zmanjševanju stresa na ledvicah. Načrtovati je treba prehrano za takšne otroke, pri čemer je treba upoštevati naslednje točke.

• Hrana z nizko vsebnostjo soli, da bi lahko preverili edeme
• Prehrana z nizko vsebnostjo holesterola
• Omejena poraba vode, soka itd.
• Nizko nasičene maščobe

Otroku je mogoče dati zdravo uravnoteženo prehrano, da se poveča imuniteta. Ustrezno zdravljenje na domu vključuje stalno spremljanje ravni albumina v urinu z merilno palico in skrbno spremljanje zdravil, ki jih daje zdravnik. To bo zagotovo pospešilo proces obnovitve.

Nasveti za preprečevanje nefrotskega sindroma pri otrocih

Če je nefrotski sindrom prirojen ali idiopatski, preprečevanje ni mogoče. Sekundarni nefrotski sindrom se lahko prepreči s temi koraki.

• Ohranjanje okužb : Ohranjanje dobrega zdravja in higiene je lahko zelo pomembno pri zaščiti otrok pred neželenimi okužbami. Manj okužb bi povzročilo manjšo aktivacijo imunskega sistema. Poškodba imunskega sistema je eden od glavnih razlogov za nefrotski sindrom.
• Prehrana : splošna prehrana z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov, nizko vsebnostjo maščob in nizko vsebnostjo holesterola je lahko zelo koristna pri preprečevanju zdravstvenih zapletov, ki izhajajo iz nefrotičnega sindroma pri otrocih.
• Vaja : Vaja je ključni del dobrega počutja. Otroci, ki so nagnjeni k večjemu tveganju za nefrotski sindrom, morajo sodelovati pri dejavnostih, kot so hoja, jogging, plavanje itd. Blage vaje, ki ne izvajajo telesa, so lahko zelo koristne pri preprečevanju ponovitve sindroma v obdobju remisije.

Kongenitalni nefrotski sindrom

Prirojena oblika nefrotičnega sindroma je redka podvrsta in jo povzročajo mutacije v genih, ki kodirajo nekatere vitalne proteine. V nekaterih primerih se to dogaja tudi zato, da otroci v času rojstva pridobijo nalezljive bolezni. Otroci s prirojenim nefrotskim sindromom pričnejo kazati simptome bolezni že pri treh mesecih starosti. Nekateri geni, katerih mutacije povzročajo nefrotski sindrom, so:

• NPHS1-Nephrin gen
• PLCE1-fosfolipaza C-Epsilon 1
• WT1-Wilmsov tumorski supresorski gen
• Gena NPHS2-Pododsin
• ACTN4-gena alfa aktina 4
• TRPC6- prehodni receptorski potencialni kationski kanal C, 6

Poleg teh redkih kongenitalnih sindromov je tudi eden od simptomov nefrotičnega sindroma:

• Sindrom nokte-patele
• Piersonov sindrom
• Schimke imuno-kostna displazija
• Galloway-Mowatov sindrom
• Oculocerebrorenalni (Lowe) sindrom

Običajna prva vrsta zdravljenja pri prirojenem nefrotičnem sindromu je dajanje infuzij albumina otroku, da se ohrani zahtevana raven beljakovin v krvi. To lahko storite tako v zdravstvenem centru kot doma, odvisno od stanja otroka in razpoložljivih zmogljivosti. Stalno zdravilo za ta pogoj je za presaditev ledvic. V nekaterih primerih se lahko zdravnik odloči, da odstrani le eno ali obe ledvici, odvisno od obsega poškodbe. Dokler se za otroka ne najde ustreznega darovalca, se zdravi z dializo, da posnema delovanje ledvic.

Pogosta vprašanja

Ali se nefrotski sindrom ponovi?

Da, pri nekaterih otrocih se nefrotski sindrom ponovi. V obdobju remisije, tj. V času, ko je otrok asimptomatsko, obstajajo možnosti, da otrok začne kazati simptome ponovitve bolezni. Zelo pomembno je, da starši in negovalci upoštevajo te znake in jih opozorijo na zdravnika. Redni nadzor urina za beljakovine z uporabo merilne palice je dober način za njihovo identifikacijo. Med epizodo zdravnik običajno predpiše blag odmerek steroida ali drugih vrst imunosupresivnih zdravil, da nadzoruje nefritis.

Se kdaj odpelje?

Običajno ima otroški nefrotski sindrom dobro prognozo po epizodah zdravil. Ko otroci dosežejo najstniško starost, se bolezen popolnoma ozdravi brez poškodb ledvic. Morebitne recidive v tem obdobju lahko popravite tudi z zdravili. V primeru kongenitalnega nefrotičnega sindroma je presaditev potrebna za popolno razbremenitev otroka bolezni.

Nefrotski sindrom pri otrocih se lahko učinkovito upravlja z zdravili in spremembami življenjskega sloga, če se diagnosticira v zgodnji fazi. To je lahko izziv za otroka, da se spopade z boleznijo in stranskimi učinki zdravil. Starši in skrbniki lahko veliko pomagajo pri procesu okrevanja tako, da pomagajo pri natančnem spremljanju zdravil in pripravi varne in zdrave prehrane.